Therapie bzw. Behandlung von Dystonie

Da man häufig keine Ursache für die Dystonie entdeckt, ist diese Erkrankung in der Regel nicht heilbar. Deshalb kann man sich bei der Therapie nur darauf beschränken, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität der Patienten zu verbessern. Prinzipiell stehen bei der Behandlung von Dystonien derzeit drei Therapieoptionen zur Verfügung:

1.     Medikamentöse Therapie
    
2.     Botulinumtoxintherapie
    
3.     Operative Verfahren

1. Medikamentöse Therapie

Bei generalisierten, multifokalen oder fokalen Dystonien, die häufig nur unzureichend auf eine lokale Therapie mit Botulinumtoxin ansprechen, können verschiedene Medikamente verabreicht werden. Bei der Wahl spielen vor allem die Symptome und der Leidensdruck der Patienten eine wichtige Rolle.

Anticholinergika

Anticholinergika sind Medikamente, die krampflösend wirken. Die Dosierung dieser Wirkstoffe erfolgt einschleichend (1-2 mg pro Woche steigern), wobei die Dosen an die individuelle Verträglichkeit angepasst sein müssen. Jugendliche Patienten vertragen oft hohe Dosen, wenn die Steigerung sehr langsam erfolgt. Trotz vieler Nebenwirkungen wie z.B. verschwommen sehen, trockener Mund, Verstopfung (Obstipation) und Vergesslichkeit sind hoch dosierte Anticholinergika insbesondere bei jungen Patienten mit einer generalisierten idiopathischen Dystonie zu erwägen.

Weitere Medikamente

Falls Anticholinergika keinen Erfolg zeigen, können vom Neurologen in Einzelfällen weitere Medikamente wie Antiepileptika (Mittel gegen Epilepsie), Baclofen (ein selektiver GABA-Agonist), Benzodiazepine und so genannte Dopaminspeicherentleerer einzeln oder in Kombination verabreicht werden.
Levodopa bzw. L-Dopa

Bei einer bestimmten Form der idiopathischen Dystonie, dem so genannten Segawa-Syndrom, kann L-Dopa zur Behandlung eingesetzt werden. Da diese Erkrankung auf einem bestimmten genetischen Defekt zurückgeht, der den Dopamin-Stoffwechsel beeinträchtigt, kann die Gabe von Levodopa die Beschwerden lindern. Unter zusätzlicher Verabreichung von L-Dopa mit einem Dopadecarboxylase-Hemmer, einer Substanz die den Abbau von Dopamin verhindert, können Patienten nahezu symptomfrei werden.

2. Botulinumtoxin („Botox“)

Die Botulinumtoxintherapie wird seit vielen Jahren sehr erfolgreich zur Behandlung der Dystonien eingesetzt. Bei den fokalen Dystonien (z.B. zervikale Dystonie, Blepharospasmus) gilt die Injektion von Botulinumtoxin in die betroffenen Muskelgruppen mittlerweile als Mittel erster Wahl. Bei der zervikalen Dystonie kann man beispielsweise durch die Botulinumtoxin-Injektion bei etwa 80% der Patienten mit einer Besserung der Symptome rechnen. Außerdem verringern sich bei vielen Betroffenen die Schmerzen, die durch die verkrampften Muskeln verursacht werden.

Das aus einem Bakteriengift (Bakterium: Clostridium botulinum) entwickelte Medikament wird in die abnorm angespannten Muskeln gespritzt und macht sie weniger ansprechbar auf die überschießenden Nervenimpulse. Botulinum bindet nach der Aufnahme in den Muskel rasch an neuromuskuläre Synapsen. Dort verhindert es die Freisetzung des Botenstoffs Acetylcholin und bewirkt eine zeitweilige Schwächung bzw. Lähmung (Paralyse) entsprechender Muskeln. Dadurch verringern sich die Krämpfe oder die dystonen Bewegungsstörungen, können sogar für mehrere Wochen oder Monate ganz verschwinden.

Die Botulinumtoxin-Injektionen müssen regelmäßig wiederholt werden. Idealerweise sollten die Zeitabstände zwischen den Injektionen mindestens 8 Wochen, besser jedoch drei Monate oder länger betragen.

3. Operative Therapie

Chirurgische Verfahren sind jenen Patienten vorbehalten, deren Dystonie nicht ausreichend mit Medikamenten oder Botulinumtoxin behandelt werden kann und die unter einer erheblich eingeschränkten Lebensqualität leiden. Früher durchgeführte Durchtrennung und Entfernung betroffener Muskulatur oder deren Denervierung sind heutzutage obsolete Verfahren. Seit Ende der 1990er Jahre steht vielmehr die sogenannte „Tiefe Hirnstimulation“ als operatives Therapieverfahren zur Verfügung. Bei diesem wird eine Elektrode in die überaktive Region des Gehirns gelegt, um dort mittels gezielt gesteuerter, elektrischer Impulse im Sinne eines „Störsenders“ die krankhaften Informationen zu unterdrücken. Die Indikationsstellung sollte in einem mit der Behandlung erfahrenen Zentrum erfolgen, da neben einer umfangreichen diagnostischen Abklärung und dem Abwägen möglicher Therapiealternativen eine enge Zusammenarbeit von spezialisierten Neurologen und Neurochirurgen gewährleistet sein muss.

Tiefe Hirnstimulation

Im Rahmen einer ersten ambulanten neurologischen Vorstellung wird der Betroffene in dem spezialisierten Zentrum zunächst untersucht und seine Anamnese erhoben. Falls die Kriterien für eine „Tiefe Hirnstimulation“ gegeben sind, wird eine ausführliche Beratung über die Operation erfolgen. Wenn seitens des Betroffenen nach abschließender Überlegung ein operativer Eingriff erwünscht wird, sollte zunächst eine stationäre präoperative Abklärung erfolgen. Im Rahmen dessen beschäftigt sich der betreuende Arzt noch einmal eingehend mit der Vorgeschichte des Patienten, es werden ausführliche Zusatzuntersuchungen zur Erkennung von erhöhten Operationsrisiken oder operativen Kontraindikationen durchgeführt.

Während diesem stationären Aufenthalt besteht für den Betroffenen noch einmal die Möglichkeit über noch offengebliebene Fragen mit seinem behandelnden Neurologen zu sprechen und sich auf die „Tiefe Hirnstimulation“ vorzubereiten. Nach Abschluss der Untersuchungen und bei fehlenden Kontraindikationen für die „Tiefe Hirnstimulation“ wird in Rücksprache mit den behandelnden Neurochirurgen ein Operationstermin vereinbart. Im Rahmen der sich anschließenden Operation wird eine vierpolige Elektrode mit einem Durchmesser von circa 1,3 mm in das Zielgebiet im Gehirn geführt und die anschließend mit einem Sicherungsmechanismus im Borloch fixiert. Nachdem beide Seiten operiert wurden, werden die Elektroden unter Zuhilfenahme eines Verlängerungskabels mit einem Impulsgenerator, ähnlich einem Herzschrittmacher, verbunden. Der Eingriff wird zumeist am selben Tag in Form einer Vollnarkose durchgeführt.

Am Schluss sind die Elektroden, das Verlängerungskabel sowie der Impulsgenerator vollständig unter der Haut implantiert und somit von außen nicht sichtbar. Nach der Operation erfolgt die Einstellung des Impulsgenerators durch den spezialisierten Neurologen. Nach der Operation und der ersten Stimulatoreinstellung schließt sich häufig eine Phase der Rehabilitation an. Die neurologische Nachsorge erfolgt dann ambulant und zumindest einmal jährlich stationär.

Begleitende Therapieformen

Andere Behandlungsmöglichkeiten, wie z.B. Physiotherapie, Ergotherapie und Logopädie, können nur begleitend angewendet werden. Eine begleitende Psychotherapie kann nützlich sein, um den Verlauf von psychischen Belastungen dieser chronisch stigmatisierenden Erkrankung vorzubeugen und Verarbeitungsstrategien zu entwickeln.